De la enfermedad de Devic al “espectro de la neuromielitis óptica”: una historia inconclusa que se extiende a lo largo de tres siglos

M. Arias
Neurosciences and History 2016;4(3):109-116

Descripción

Tipo de artículo: REVISIÓN

AUTOR

M. Arias
Servicio de Neurología, Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España.
Parte de este trabajo fue presentado en la LXVII Reunión Anual de la SEN de 2015.

RESUMEN

Introducción y objetivos: Eugène Devic (1858-1930) aparece en la historia de la Medicina y la Neurología por describir en 1894 la neuromielitis óptica (NMO). En este trabajo se revisa la evolución conceptual, a lo largo de tres siglos, del padecimiento descrito por este célebre autor lionés.

Métodos: Descripción de la historia de la NMO, basada en búsqueda bibliográfica en bases PUBMED, Science-Direct y Google Scholar, utilizando como palabras clave principales “síndrome y/o enfermedad de Devic”, “neuromielitis óptica”.

Resultados y conclusiones. Aunque los hallazgos histopatológicos en el caso descrito por Devic fueron netamente distintos de los de la esclerosis múltiple (EM), su enfermedad fue considerada, durante la mayor parte del siglo XX, como una mera variante de ésta. En los inicios del siglo XXI se descubrieron los anticuerpos anti-aquaporina 4 (anti-AQP4) como causa de NMO y de otros cuadros, integrados ahora dentro del denominado “espectro NMO”, que puede coexistir con otros padecimientos autoinmunes y paraneoplásicos. La situación se ha complicado aldescribirse cuadros similares, producidos por anticuerpos anti-mielina de oligodendrocito (anti-MOG) y otros seronegativos. La presentación clínica (mielitis, neuritis óptica grave, hipo incoercible, síndromes de tronco e hipotalámicos, cuadros encefalopáticos), el estudio del LCR (ausencia de bandas oligoclonales y pleocitosis polimorfonuclear), y las imágenes de resonancia magnética y de tomografía de coherencia óptica, serán pilares para sospechar el espectro NMO, solicitar las determinaciones serológicas específicas (anti-AQP4 y anti-MOG), e instaurar el tratamiento inmunosupresor adecuado, teniendo en cuenta que los fármacos modificadores del curso de la EM pueden empeorar la NMO.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Devic, anti-AQP4, neuromielitis óptica, historia de la neurología, esclerosis múltiple, anti-MOG

Neurosciences and History 2016;4(3):109-116