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Historia de la enfermedad de Huntington en España: primeras observaciones
S. Giménez-RoldánNeurosciences and History 2013;1(2):71-79
Tipo de artículo: ORIGINAL
AUTOR
S. Giménez-Roldán
Ex profesor jefe, Servicio de Neurología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
RESUMEN
Introducción. Como en otros países, el conocimiento de la enfermedad de Huntington en España ocurrió en fechas relativamente tardías tras su descripción original. A ello contribuyó en parte la confusión del concepto de corea en términos fenomenológicos.
Material y métodos. Búsqueda a través de diversas fuentes bibliográficas de todas las publicaciones en español que pudieran relacionarse con la enfermedad a lo largo de 75 años (1900-1975).
Resultados. Dos publicaciones (1910 y 1911) en las que se menciona enfermedad de Huntington son descartables bajo criterios diagnósticos actuales. La primera descripción inequívoca fue realizada por Sanchís Banús en 1923, investigando un foco de la enfermedad en Berlanga de Duero, Soria. Subrayó en el “caso índice” la coexistencia de rigidez muscular al lado de un trastorno del movimiento tras dieciséis años de evolución. En un detallado estudio post mórtem del caso, del Río-Hortega subrayó la atrofia de pallidum así como cambios oligodendrogliales al lado de diversos fenómenos neurodegenerativos en el núcleo lenticular y corteza frontal. Se han añadido algunas pinceladas biográficas de los autores más significativos.
Conclusiones. La observación de Sanchís Banús promovió la búsqueda de otros focos de la enfermedad a lo largo de la geografía española, destacando la concentración de casos en la Comunidad Valenciana.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Huntington, historia de la neurología, J. Sanchís Banús , E. Fernández Sanz, B. Rodríguez Arias, P. del Río Hortega.
Neurosciences and History 2013;1(2):71-79
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