J. Berciano
Neurosciences and History 2026;14(1): 26-42
Tipo de artículo: REVISIÓN
AUTOR
J. Berciano
Profesor emérito ad honorem, Universidad de Cantabria, Santander, España.
Ex jefe del Servicio de Neurología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (IDIVAL), Santander, España.
CIBERNED, Santander, España.
RESUMEN
Objetivo. El síndrome de Sneddon (SSn) es una entidad poco frecuente caracterizada por livedo racemosa y lesiones cerebrovasculares. Actualmente se considera una manifestación común de diferentes entidades, como SSn primario, SSn asociado a síndrome antifosfolípido primario y SSn asociado a lupus eritematoso sistémico.
Desarrollo. Este trabajo se estructura en cuatro partes. La primera revisa las diferencias entre livedo reticularis y livedo racemosa. La segunda presenta un análisis histórico de las descripciones originales de SSn. La tercera describe los resultados del primer estudio prospectivo de SSn primario, realizado por el autor entre 1977 y 1981 en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. La serie incluía ocho pacientes (siete mujeres y un hombre), que representaban el 0,26% del total de pacientes con enfermedad cerebrovascular ingresados en el hospital durante el periodo de estudio de cinco años. La edad al ingreso oscilaba entre los 18 y los 59 años (media: 46 años), mientras que la edad al inicio de los síntomas era de entre 10 y 33 (media: 19). Se revisan las características clínicas, neurorradiológicas y anatomopatológicas de la serie. La última parte presenta una revisión actualizada de la literatura sobre el SSn, con especial énfasis en las relaciones nosológicas del SSn primario con la tromboangeítis obliterante cerebral y el síndrome de Divry–van Bogaert.
Conclusiones. El SSn primario representa una nueva forma de arteriopatía genética, progresiva, oclusiva y no inflamatoria, que afecta principalmente a los vasos de mediano calibre. El SSn primario, la tromboangeítis obliterante cerebral y el síndrome de Divry–van Bogaert probablemente deberían considerarse una única entidad nosológica.
PALABRAS CLAVE
Síndrome antifosfolípido, livedo racemosa, enfermedad de moyamoya, arteriopatía oclusiva, síndrome de Sneddon, ictus
MATERIAL SUPLEMENTARIO
Neurosciences and History 2026;14(1): 26-42