La esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville: el origen de un epónimo

Tipo de artículo: ORIGINAL

AUTOR

J. J. Zarranz
Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Cruces, Servicio Vasco de Salud-Osakidetza, Baracaldo; Departamento de Neurociencias, Facultad de Medicina, UPV/EHU, España.

RESUMEN

Bourneville llevó a cabo una ingente tarea reformadora de la práctica y la docencia de las profesiones sanitarias, además de otras muchas iniciativas en el campo de la higiene y la salud públicas. Su obra más importante fue la transformación del servicio de los niños de Bicêtre, que a su llegada en 1879 se encontraba en una situación lamentable, en un modélico servicio médico-pedagógico orientado a la recuperación y educación de todos los niños, incluidos los ‘idiotas’, considerados entonces irrecuperables y no susceptibles de ningún esfuerzo asistencial o educativo.

Bourneville no ha pasado a la historia, sin embargo, por toda esa extraordinaria labor modernizadora sino por la descripción de las lesiones de esclerosis tuberosa en el cerebro de una paciente con idiocia. Aunque la observación y publicación del caso prínceps puede achacarse a un encuentro casual, Bourneville estudió y publicó, con sus discípulos, diez casos más de esclerosis tuberosa en los años siguientes, como reflejo de su interés global por la idiocia, desde sus bases neuropatológicas hasta las labores asistenciales y educativas.

En este trabajo se revisa la clínica y la anatomía patológica de los casos publicados por el propio Bourneville, quien identificó las lesiones neuropatológicas y los tumores renales pero, a pesar de los detallados exámenes clínicos y de autopsia de hasta diez casos, no detectó, o no valoró, ninguna de las otras anomalías cutáneas o viscerales de la enfermedad que ahora lleva su nombre.

PALABRAS CLAVE

Bourneville, esclerosis tuberosa, idiocia

Neurosciences and History 2015;3(4):136-146