La enfermedad de Huntington. Un recorrido a través de la historia

E. Cubo
Neurosciences and History 2016;4(4):160-163

Tipo de artículo: REVISIÓN

AUTOR

E. Cubo
Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España.

RESUMEN

El recorrido de la enfermedad de Huntington nos lleva a un fascinante viaje a través de la historia. Empezando por el uso de la antigua palabra griega choreia describiendo un trastorno funcional del movimiento, una extraña danza protagonizada por personas llevadas por la histeria en plena epidemia de peste bubónica en la Edad Media, hasta las primeras descripciones de esta enfermedad hereditaria neurodegenerativa en el siglo XIX y posterior descubrimiento del gen en 1993. Diferentes neurólogos como Charcot, Gowers, Lund y finalmente George Huntington realizaron aportaciones brillantes a la descripción de esta enfermedad. La contribución del neurólogo venezolano Américo Negrette, alertando de una comunidad en Maracaibo con una prevalencia excepcionalmente alta de la enfermedad de Huntington fue fundamental para el arranque del interés científico de esta enfermedad. Hoy en día se han descrito casos de afectados por la enfermedad de Huntington a nivel mundial, fruto de la migración de la enfermedad por Europa y posteriormente por otros continentes. Hasta la fecha actual no existe cura, pero los avances biotecnológicos durante los últimos años hacen que el silenciamiento del gen afectado pueda ser una realidad en los próximos años.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Huntingon, corea, Américo Negrette, manía danzante, gen HTT

Neurosciences and History 2016;4(4):160-163